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Die progressive Retinaatrophie (PRA)

Verfasser des Beitrages: Fr. Vera Neun, Tierärztliche Praxis für Augenheilkunde

Die PRA gehört mit zu den wichtigsten erblichen Augenerkrankungen des Hundes (und der Katze). Sie ist bei vielen Hunderassen verbreitet. An dieser progressiven Erkrankung mit autosomal rezessivem Erbgang können sowohl weibliche als auch männliche Tiere erkranken. Betroffene Tiere tragen die Anlage der PRA in homozygoter Ausprägung in sich, wobei die Erkrankung erst ab einem bestimmten Lebensalter auftritt. Andererseits gibt es sog. „Träger“ des Gens, die selbst gesund bleiben, die PRA aber weitervererben können.

Es gibt beim Menschen ein nahezu identisches Krankheitsbild mit ähnlichem Verlauf, die „Retinitis pigmentosa“, die evtl. einigen Lesern ein Begriff sein dürfte.

Die PRA betrifft die innerste Schicht des Auges, d.h. die Netzhaut, in welcher sich die für das Sehen so wichtigen Nervenzellen befinden. Hierbei unterscheidet man die Zapfen für das Tagsehen und die Stäbchen für das Nachtsehen. Die PRA beginnt mit dem langsamen Absterben der Stäbchen; im weiteren Verlauf degenerieren auch die Zapfen. Die betroffenen Hunde verlieren also typischerweise zuerst ihre Sehfähigkeit im Dunkeln und anschliessend auch die Fähigkeit, bei Tageslicht zu sehen. Die PRA führt in allen Fällen zur totalen Erblindung beider Augen.

Die PRA kann in unterschiedlichen Lebensabschnitten des Hundes beginnen und man unterscheidet hauptsächlich folgende drei Formen:

Die frühe Form mit einem schlechten Dämmerungssehen im Alter von sechs Monaten und einer vollständigen Erblindung im Alter von ein bis zwei Jahren (z.B. Irish Setter, Gordon Setter, Collie, Rauhhaardackel, Shetland Sheepdog, Abessinier- und Perserkatzen).

Die mittlere Form mit ersten Symptomen im Alter von ein bis zwei Jahren und der Erblindung im Alter von drei bis fünf Jahren (z.B. Zwergschnauzer, Tibet Terrier und Labrador).

Die späte Form mit schlechtem Nachtsehen im Alter von drei bis fünf Jahren und dem Endstadium im Alter von sechs bis neun Jahren (z.B. Pudel, engl. und amerik. Cocker).

gesunde Netzhaut eines Hundes

Netzhaut eines fortgeschritten an PRA erkrankten Hundes: hyperreflektives (stark leuchtendes) tapetum lucidum, atrophierte (dünne) Gefäße, blass-graue Papille (Sehnervenaustritt)

Es gibt allerdings noch einige spezifische Zwischenformen.

Dementsprechend zeigt die Symptomatik einen typischen Verlauf. Dem aufmerksamen Besitzer fällt häufig eine Unsicherheit oder auch Ängstlichkeit besonders in der Dämmerung oder in den Abendstunden auf. Die Tiere mögen z.B. nicht mehr alleine „Gassi gehen“ und halten sich immer in der Nähe des Besitzers auf. Manche Tiere stoßen in dieser Phase auch bereits an Gegenstände an, andere wiederum verhalten sich so geschickt (Nase und Gehör), dass eine Unsicherheit auch dem Besitzer anfangs kaum auffällt. Zusätzlich können stark geweitete Pupillen und ein außergewöhnlich starkes „Leuchten“ der Augen in der Dunkelheit auffallen.

Für den Tierarzt zeigen Tiere mit fortgeschrittener PRA recht typische Symptome. Die Pupillen sind weit und reagieren kaum oder gar nicht auf das einfallende Untersucherlicht. Es besteht ein deutlich verstärktes „Leuchten“ des Augenhintergrundes (Hyperreflexie). Bei der Untersuchung mit dem indirekten Ophthalmoskop fallen z.B. eine deutliche Verminderung der Blutgefässe, sowie eine blass-graue Papille auf. Je nach Rasse, Alter, Fell- und Augenfarbe gibt es beim Hund sehr verschiedenartige Farben der Netzhaut bzw. des Augenhintergrundes, so dass eine PRA unterschiedlich aussehen kann.

In fortgeschrittenen Fällen der PRA tritt bei einigen Hunden zusätzlich eine Eintrübung der Linse (Katarakt oder grauer Star) auf. Für den Besitzer äußert sich der graue Star als weißliche Trübung oder Verfärbung im Auge. In diesen Fällen würde eine Katarakt-Operation dem betroffenen Tier keine Verbesserung des Sehvermögens bringen, da die Ursache für das fehlende Sehen im Bereich der Netzhaut und nicht der Linse liegt. Trotzdem sollten bei Hunden, die an PRA erkrankt sind und einen grauen Star aufweisen regelmäßige Augenkontrollen (ca. zweimal jährlich) erfolgen, da als Folge des grauen Stars ein grüner Star (Erhöhung des Augeninnendruckes verbunden mit starker Schmerzhaftigkeit und weiteren Folgeschäden für das Auge) entstehen kann.

Die Diagnose „PRA“ kann in den meisten Fällen durch den geübten Untersucher anhand der typischen Ausprägung und dem Vorbericht recht schnell gestellt werden. Es gibt natürlich auch Fälle in denen weitere diagnostische Techniken notwendig sind. In den Fällen, in denen zusätzlich der grauer Star besteht, ist es für den Untersucher aufgrund der Linsentrübung nicht möglich die Netzhaut eindeutig zu beurteilen. In diesen Fällen sollte eine Elektroretinographie (ERG) durchgeführt werden. Nur mit Hilfe des ERG kann die Funktion der Netzhaut untersucht werden. Es ist mit einem EKG des Herzens oder einem EEG des Gehirns zu vergleichen. In einigen Universitätskliniken in Europa wird das ERG auch zur Frühdiagnostik der PRA eingesetzt; d.h. bei Hunden die noch keine sichtbaren Veränderungen der Netzhaut zeigen kann mit Hilfe des ERG´s die Diagnose PRA gestellt werden. Für diese spezielle ERG-Untersuchung bedarf es jedoch auch der entsprechenden Erfahrung und der entsprechenden Ausrüstung. Ein „normales“ ERG zur Diagnosestellung der fortgeschrittenen PRA mit zusätzlichem grauen Star kann in nahezu jeder spezialisierten Fachpraxis für Augenheilkunde durchgeführt werden.

In den letzten Jahren wird an vielen Universitäten der gesamten Welt verstärkt die DNA-Analyse hinsichtlich der Bestimmung des „PRA-Gens“ betrieben. Für zahlreiche Hunderassen stehen bereits kommerzielle Tests zur Verfügung. In diesen Fällen wird dem Hund eine kleine Menge Blut abgenommen und zur Untersuchung in ein dafür ausgerüstetes Labor versandt. Anhand des Testes kann dann zu jedem Zeitpunkt bestimmt werden, ob der Hund homozygot frei, heterozygot nicht frei oder homozygot nicht frei ist, d.h. zu einem späteren Zeitpunkt seines Lebens erkranken wird. Weitere Infos hierzu sind unter folgenden Adressen zu finden: www.optigen.com und www.ruhr-uni-bochum.de.

Trotz der Möglichkeit eines Gentestes bei vielen Rassen ist es jedoch von größter Wichtigkeit, bei den betroffenen Rassen regelmäßig die Vorsorgeuntersuchungen durchzuführen, damit die betroffenen Tiere sowie deren Nachkommen und deren Geschwister von der Zucht ausgeschlossen bzw. reglementiert werden können. Wie das im Einzelnen aussieht, entscheidet der zuständige Zuchtverband.

Eine weitere Schwierigkeit in der Bekämpfung der PRA ist neben dem autosomal rezessiven Erbgang das relativ späte Auftreten der Erkrankung (drei bis fünf Jahre), so dass in vielen Fällen bereits mit den Hunden gezüchtet wurde. Aus diesem Grund ist es nötig, auch bei älteren Tieren, die nicht mehr zur Zucht verwendet werden, bis zum Alter von ca. acht Jahren Augenuntersuchungen durchführen zu lassen, um im Ernstfall auch deren Nachkommen von der Zucht ausschließen zu können.

Wie bereits früher erwähnt, handelt es sich bei der PRA um eine nicht heilbare, fortschreitende Sehverschlechterung, die im Endstadium immer zur Erblindung führt. Es sind bis heute weder Medikamente noch operative Möglichkeiten bekannt, mit denen der PRA vorgebeugt, sie behandelt, aufgehalten oder gar geheilt werden könnte. Dementsprechend werden sich sowohl Besitzer, als auch Hund mit dieser Tatsache abfinden müssen. Wir haben die Erfahrung gemacht, dass dieses „sich damit abfinden und arrangieren“ den meisten Hunden schneller gelingt, als den dazugehörigen Besitzern. Hunde haben einen ausgeprägten Geruchs- und Gehörsinn, der ihnen auch ohne Sehen eine sehr gute Orientierung erlaubt. Hunde hadern auch nicht mit ihrem Schicksal, sondern nehmen es als „gottgegeben“ hin, so wie sich auch nicht um ihr Aussehen kümmern. Darüber hinaus sind die Hunde aufgrund des schleichenden und langsamen Verlaufs der Erkrankung in der Lage, sich an das Fehlen ihres Augenlichtes zu gewöhnen. Der wichtigste Aspekt hinsichtlich der Beurteilung der Lebensqualität bei dem Krankheitsbild der PRA ist, dass die Erblindung nicht mit Schmerzen für das Tier einhergeht.

Dennoch muss sich natürlich nicht nur der Hund, sondern auch der Besitzer an die neuen Verhältnisse gewöhnen und seinem Tier teilweise auch als „Blindenmensch“ zur Verfügung stehen. In einigen Fällen hat sich auch ein zusätzlicher Begleithund bewährt. Zusammenfassend kann gesagt werden, dass Hund und Besitzer die neue Situation in der Regel recht gut zusammen meistern.

weitere Infos unter:

Tieraugenpraxis Vera Neun, Kufsteiner Str. 23, 83064 Raubling, Tel: 08035/984495 oder www.tieraugenärztin.de

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