Choroidale Vasookklusion bei einem Kind mit Bindegewebserkrankung und Komplement C4-Defekt
Ausgabe Juli 2002
Exzerpt aus
Ghazi NG, Gollance SA, Green WR.
Choroidal Vascular Occlusion in a Child with a Connective Tissue Disease and Complement C4 Deficiency, Ophthalmology 2002; 109:1272-1277.
zusammengestellt von Doris Meixensberger und Dr. Dieter Klaas
Choroidale Vasookklusion bei einem Kind mit Bindegewebserkrankung und Komplement C4-Defekt
In einer histopathologischen Studie wurden die post-mortem Augen einer 15jährigen Patientin mit Bindegewebserkrankung ungeklärter Äthiologie, jedoch mit Verdacht auf systemischen Lupus erythematosus, und Komplement C4-Defekt untersucht, die an den Folgen der Bindegewebserkrankung, insbesondere an akuter Atemnot, starb. Die Untersuchung am Lichtmikroskop ergab, dass manche der choroidalen Gefäße durch Thromben aus Plättchen und Fibrin und gelegentlich durch aus Granulozyten und Fibrin bestehende Klumpen verstopft waren. Weiterhin war in beiden Augen eine seröse Netzhautablösung mit Beteiligung der Makula sowie der peripheren Netzhaut gegeben. Der Befund bestätigte die Komplementaktivierung mit Granulozytenverklumpung und Leukozytenembolisation, die vielleicht einen weiteren Mechanismus darstellt, mit dem sich die klinischen Befunde von Patienten mit Bindegewebserkrankung, insbesondere mit systemischen Lupus erythematosus, erklären lassen.
