Management myogener Ptosis
Ausgabe Mai 2002
Exzerpt aus
Wong VA, Beckingsale PS, Oley CA, et al.
Management of Myogenic Ptosis,
Ophthalmology 2002; 109:1023-1031
zusammengestellt von Doris Meixensberger und Dr. Dieter Klaas
Management myogener Ptosis
In einer retrospektiven, nicht vergleichenden interventionalen Fallserie wurden genetische und klinische Aspekte sowie die Behandlung von 28 Patienten mit myogener Ptosis geprüft. Dabei wurden die mit der myogenen Ptosis in Zusammenhang stehenden okularen und systemischen Befunde untersucht. Zur Analyse kamen die klinische Diagnose sowie ergänzende Tests wie genetische Tests und histologische Befunde nach Muskelbiopsie. Weiterhin wurden die vorgenommenen chirurgischen Eingriffe sowie die Komplikationen analysiert.
Bei der Mehrheit der Ptosis-Patienten (43%) fand sich eine chronische progressive externe Opthalmoplegie, bei 18% okulopharyngeale Muskeldystrophie und bei weiteren 18% myotonische Dystrophie. An 50 Prozent der myogenen Ptosis-Patienten wurde eine Frontalis-Suspension vorgenommen. Bei 21 Prozent der Patienten mit vorangegangenen Operationen an der Klinik konnten geringe Komplikationen beobachtet werden, die vorwiegend durch Schädigung der Hornhaut induziert waren. Die häufigste okulare Begleiterkrankung war Retinopathia pigmentosa in 25% der Fälle. Die häufigste systemische Begleiterkrankung war Dysphagie in 43% der Fälle. Es wurden hochempfindliche Gentests zur Diagnose der okulopharyngealen Muskeldystrophie eingesetzt. Die als ergänzende Diagnose eingesetzten Muskelbiopsien zur Analyse mitochondrialer Myopathien waren weniger genau.
Die Analyse der Familiengeschichte der Ptosis-Patienten zeigte bei 12 Patienten mit chronischer progressiver externer Ophthalmoplegie ein positives Ergebnis in 5 Fällen, bei 5 Patienten mit okulopharyngealer Muskeldystrophie in 4 Fällen, bei 5 Patienten mit mytonischer Dystrophie in 3 Fällen, bei 4 Patienten mit Kearns-Sayre-Synfrom in keinem Fall sowie bei je einem Patienten mit mitochondrialer Myopathie, Enzephalopathie, Milch-Azidose Infarkt-artigen Vorfällen bzw. mit okulopharyngodistaler Myopathie jeweils in diesem einen Fall.
Myogene Ptosis sollte bei Vorliegen einer atypischen Ptosis immer als Differentialdiagnose erwogen werden. Um Komplikationen zu vermeiden, sollte eine Operation nur dann durchgeführt werden, wenn eine Trübung der Sehachse vorliegt. Die Autoren empfehlen für Patienten mit schwerer Ptosis und einer Levator-Funktion von weniger als 8mm den Einsatz einer Silikonschlinge. Gentests stellen bei Patienten mit myogener Ptosis ein wichtiges Instrument für eine genaue Diagnose dar und erlauben eine geeignete Beratung bei potentiell lebensbedrohlichen Gegebenheiten.
Die Autoren verwenden Silikonschlingen bis zu einer Levator-Funktion von 8mm anstatt der meist üblichen 4mm aufgrund der progressiven Natur der Ptosis, wodurch mit einer Levator-Resektion keine dauerhafte Korrektur vorgenommen werden kann.
